MBL mangel

Som jeg før har nævnt, så har Hjalte på 3 år, svær MBL-mangel. Det betyder at hans MBL-tal ligger under 150, hvor det normale er 1200 eller derover.
For bedre at kunne forklare hvad vi oplever i hverdagen, følger her en Copy/paste fra de kloge mennesker i MBL-foreningen. Deres forklaring på hvad MBL-mangel er for noget, er simpelthen så præcis og så rammende:

HVAD ER MBL-MANGEL

MBL betyder Mannose Bindende Lektin. MBL er et protein, som immunforsvaret bruger som den første ”detektiv”, der opdager, at der er trængt mikroorganismer (fx virus eller bakterier) ind i kroppen. Så når man mangler MBL, opdager kroppen først angrebet en del senere end hos raske. Men den skal nok opdage det, for der er også andre back-up systemer, der fungerer som detektiver, men MBL er det der som regel opdager angrebet først.

Når kroppen først opdager angrebet lidt forsinket, får mikroorganismerne en længere frist, hvor de når at formere sig og etablere sig, før kroppens modangreb kommer igang. Vi udsættes jo alle for rigtig mange angreb af mikroorganismer hver eneste dag. Hos raske opdages angrebene med det samme, og kroppen når ofte at få nedkæmpet angrebet, inden man overhovedet har fået de første sygdomssymptomer.

Så raske mærker ikke alle de daglige angreb man bliver udsat for. Hos mennesker med MBL-mangel, kommer kroppen for sent igang med modangreb, så mikroorganismerne når at formere sig mere, og man når at få symptomer og ofte endda være syg et stykke tid, inden kroppen får nedkæmpet angrebet. På den måde er det ofte de samme ”ufarlige” infektioner, som forkølelse og influenza, som alle andre mennesker får – mennesker med MBL-mangel får bare flere af dem.

SYMPTOMER

• Hovedsymptomet hos mennesker med MBL-mangel er unormalt mange infektioner. Der er forskellige definitioner på, hvor mange ”unormalt mange"  er, og det afhænger også af alderen. Nogen steder defineres det som over 5 antibiotika-krævende infektioner årligt, nogle steder defineres det som
• Mange luftvejsinfektioner. Især øvre luftvejsinfektioner som forkølelse og halsbetændelse er hyppigt hos mennesker med MBL-mangel. Ved gentagne halsbetændelser kan det være en god ide at finde en fast øre-næse-hals-læge. Øre-næse-hals-lægen kommer dermed til at kende ens historie og forløb, og kan på den baggrund vurdere om det er nødvendigt at fjerne mandlerne. Man behøver ikke en henvisning fra egen læge, for at henvende sig hos en øre-næse-hals-læge.
• Mellemørebetændelser. Mennesker med MBL-mangel kan lide af gentagne mellemørebetændelser, som kan være meget smertefulde. Det varierer fra person til person om det vil være nødvendigt at få lagt dræn, og her er det igen godt at finde en fast øre-næse-hals-læge, som man henvender sig hos hver gang der opstår en mellemørebetændelse. Hos små børn uden sprog kan det være svært at opdage en mellemørebetændelse. Men ofte vil barnet græde meget, tage sig til øret og have svært ved at sove. Nogengange kan man også se det ved, at der flyder væske ud af øret.
• Falsk strubehoste. En virusinfektion der mest ses hos børn, og som giver en tør gøende hoste (der lyder lidt som en gøende sæl). Hosten bliver ofte værre, når barnet ligger ned. Det er vigtigt at kontakte en læge ved symptomer på falsk strubehoste.
• Hudinfektioner. Det ses hyppigt, at mennesker med MBL-mangel får hudinfektioner – både i form af bakterieinfektioner med knopper, eller i form af svampeinfektioner med rødme og svie/kløe.
• Astmatisk bronkitis. Nogle mennesker med MBL-mangel udvikler også astmatisk bronkitis, som giver en tung hvæsende vejrtrækning. Dette skal undersøges af en læge.
• Hyppige og længerevarende feberperioder. Selv om man ikke har en infektion, kan man godt få feber i kortere eller længere tid. Her er det dog meget vigtigt at få en læge til at forvisse sig om at feberen ikke skyldes en infektion.
• Problemer med afføringen. Mange mennesker med MBL-mangel har enten diarre eller forstoppelse, eller det veksler mellem de to yderpunkter. Det hyppigste er at have diarre.
• Ledsmerter. Nogle mennesker med MBL-mangel lider af periodevise ledsmerter, dvs. smerter i fx knæ, ankler, skuldre, albuer eller fingre. Det kan være svært at vide om et lille barn uden sprog har ledsmerter, men som hovedregel kan man se det på at barnet ikke ønsker at gå særlig langt, eller at lege vildt.
• Periodevis dårlig trivsel. Med dårlig trivsel menes, at man taber sig eller i et barns tilfælde at det ikke tager på i vægt som det skal, eller ikke vokser som det skal. Det er vigtigt at få en læge til at følge et barn, der ikke tager på.

Man behøver ikke have alle de nævnte symptomer, selvom man har MBL-mangel. Mange har kun nogle af dem.

PROGNOSE

Fremtiden er umulig at spå om. Man bliver bare nødt til at vente og se, selvom det er nervepirrende. Der er stor forskel på mennesker med MBL-mangel, afhængigt af om de har fejlen på et eller begge gener, om de har andre immundefekter, og så lige de wildcards man slet ikke kender endnu. Nogen mennesker med MBL-mangel har kun lidt flere småinfektioner end raske, som fx forkølelser og halsbetændelser. Enkelte mennesker med MBL-mangel har mange flere alvorligere indlæggelseskrævende infektioner, som fx lungebetændelser og nyrebækkenbetændelser. Imellem disse to yderpunker findes en stor gråskala, med mennesker med alle mulige grader af sygdommen. De fleste, næsten alle, oplever et forløb med hyppige infektioner som små, kun enkelte alvorlige, og er raske til at følge normal skolegang inden 5-8 års alderen.

GENETIK

MBL-mangel er et resultat af en genetisk (arvelig) fejl på kromosom nr. 10. Vi er alle lavet udfra 2 sæt kromosomer – et fra vores mor og et fra vores far. Nogle har MBL-fejlen på begge kromosomer – dem kalder man homozygote. De har oftest et MBL-tal i nærheden af 0 – måske op til 20. Nogen med MBL-mangel har kun fejlen på det ene af deres kromosomer – de kaldes heterozygote. Deres MBL-tal kan ligge fra ca. 50-500. Hos heterozygote afhænger sværhedsgraden af sygdommen af, hvordan det ”raske” gen fungerer. Kromosomet uden MBL-fejlen kan både fungere rigtig fint eller det kan være ”dovent” som man kalder det, hvor det ikke producerer så meget MBL, som et raskt gen ellers burde. Derfor kan MBL-tallet hos heterozygote ligge så forskelligt. Tallet kan svinge lidt, afhængig om man har en infektion på tidspunktet blodprøven blev taget – eller ej.

Hvad betyder dette for Hjalte?:

Hjalte havde sin første infektion da han var 9 dage gammel. Han havde ikke engang fået sit CPR-nummer endnu, og det voldte nogen problemer for lægen dengang. Hjalte er født ved planlagt hjemmefødsel og derfor fik han sit CPR-nummer, senere end andre børn. Dengang var det en svampeinfektion i huden, der hvor bleen rørte ham i lysken. Dengang havde vi ingen anelse om at det ville være startskuddet til en endeløs række af infektioner og sygedage. 

I dagligdagen døjer Hjalte med kronisk diarré, hyppigt feber (flere gange ugentlig), ledsmerter i ben, ryg og nakke, astma, uforklarlige mavesmerter, tendens til væske på mellemøret, der er grunden til at Hjalte er langt bagud med sin sproglige udvikling og endelig; alvorlig mistrivsel, der her betyder at Hjalte ikke tager på i vægt, ikke vokser som han skal og i perioder, taber sig voldsomt i forhold til hans størrelse. 

I denne uge, har Hjalte været i børnehave alle 5 dage. Det er første gang det er sket, siden han startede 1. dec. Vi er virkelig overraskede, men også ovenud lykkelige for denne forbedring. Vi ved desværre også at det kan blive i morgen, vi skal gøre brug af den 'åbne indlæggelse', Hjalte har haft på børneafdelingen, siden starten af februar. 

Som MBL familie, lærer man altid at være beredt. Vi planlægger ikke langt frem i tiden, for vi ved aldrig hvornår Hjalte er syg igen.

God weekend og godt helbred til alle der måtte følge med :-)

Michelle

Udeliv & sparetips

Når man har et barn med en immundefekt, er det super vigtigt at være meget ude (har jeg læst) fordi at bakterier elsker varme, indelukkede rum. De bakterier vil vi jo gerne undgå og derfor forsøger vi, at være så meget ude som vi kan. Desværre vidste vi ikke at Hjalte havde MBL mangel, da vi købte vores nuværende bolig i 2011. Dengang ledte vi efter en bolig med så lidt have til som overhovedet muligt, fordi Henrik og jeg ikke er de store have-mennesker. Når man ikke rigtig går op i haven og heller ikke har erfaring med hvordan man lige gør sådan noget, så bliver det bare ikke ret godt. Det bliver en sur pligt som altid hænger over hovedet på een. Det bliver aldrig rigtig pænt og vi nød aldrig vores store have. Derfor købte vi 2011, en stor ejerlejlighed på 200 kvm med en lille have til, som vi ovenikøbet deler med de andre beboere i ejendommen.

I dag bruger vi haven mere end da vi havde en grund på 1100 kvm. Måske fordi vi kan overskue det, måske fordi vi ved hvor godt Hjalte har af den friske luft. Sidste år købte vi en sandkasse til haven i Jem&fix. Det var billigt og nemt. I Den blå Avis fandt jeg nogle fliser til at ligge i haven, som sandkassen kunne stå ovenpå.

Sparetip 1:

I Den blå Avis kan man næsten altid finde havefliser til fri afhentning. Nogengange skal man selv pille dem op, men man kan også være heldig at de bare skal hentes. De kan både findes under "bortgives" men også her http://www.dba.dk/have-og-byg/havemoebler-planter-fliser-og-tilbehoer/

Sparetip 2:

Når fliserne skal hentes, skal man jo bruge en trailer. Har man ikke lige mulighed for at låne sådan en, kan de GRATIS lejes/lånes i f.eks. Bilka. Man behøver ikke engang at købe noget i Bilka, for at leje/låne en trailer.

Hvis man nu vil være på den sikre side, kan man tilkøbe en forsikring. Forsikringen dækker evt. skader der måtte ske, imens jeg lejer/låner traileren. Forikringen koster 39 kr for en hel dag.

På www.freetrailer.dk  kan du se hvor der er mulighed for at leje/låne en gratis trailer i dit område. Her kan du også forudbestille en trailer, så du er sikker på at den er klar til dig, når du skal bruge den.

Nu er foråret kommet og vi er klar til at få lagt fliserne og rejst sandkassen, men men men men... Henrik døjer stadig med en knæskade som han pådrog sig i vinters, så han kan i hvert fald ikke gå ned på alle fire og ligge fliser. Så hvem er så tilbage?? MIG!!! og det har jeg altså aldrig prøvet før, men jeg håber da at det er så nemt som det ser ud til.

I weekenderne er børnene begyndt at spørge om de må gå ud og lege. Et sikkert tegn på forår. Og her får de aldrig nej. De leger godt i haven alle tre, på trods af deres forskelligheder, og der er aldrig så mange konflikter, når de er i haven og lege sammen. De store tager sig godt at deres lillebror, og lærer ham reglerne for at være i haven, uden forældre. F.eks. må man ikke gå igennem hækken, over i naboens have, man må ikke ligge mudderklatter på terrassen osv osv.

Vi kan også tydeligt mærke på Hjalte, at vejret bliver bedre og bedre. Han havde lige en hurtig omgang feber, lørdag aften, men ellers har han ikke været syg nu i 5 dage :-) Det lyder måske ikke af meget, men efter denne vinter er det altså STORT, her hos os.

Forårs hilsner

Michelle 

Tabt arbejdsfortjeneste

Økonomisk ville vores hverdag jo aldrig hænge sammen, når en forældre altid, eller i hvert fald meget af tiden, bliver nød til at gå hjemme med et sygt barn. Derfor får jeg tabt arbejdsfortjeneste (TAF) af kommunen (serviceloven §42). Det er noget alle med kronisk syge børn kan søge om. Indtil nu har jeg fået for 30 timer om ugen. Det er ikke fordi at Hjalte kun kan deltage i institutionen 1 dag om ugen, men det er også fordi at Hjaltes sygdom, kræver enormt meget arbejde i hjemmet. Vi har f.eks. også møder, samtaler, undersøgelser osv. ret ofte med forskellige læger og andre fagpersoner.

I dag var det så tid til den årlige revurdering af TAF. Jeg fik besøg af Hjaltes sagsbehandler, her i hjemmet.
Mødet gik godt og jeg synes vi fik snakket om nogle gode ting. Nu er det så bare at vente på tilbagemeldingen, om jeg fortsat kan få de 30 timer som hidtil.

Jeg fik også søgt om nogle tilskud til Hjaltes efterhånden stigende medicinforbrug (servicelovens §41). Det lille pus bruger dagligt to eller tre slags medicin og derudover får han tilskud til kosten, gennem proteindrik. Det er ikke sådan en proteindrik som de store fyre nede i fitness-centeret drikker. Det er en proteindrik som skal købes på apoteket og som er på recept. Den får han fordi at han i perioder, ikke har nogen appetit og derfor har tabt sig, rigtig meget. Hen over denne vinter, har han tabt 3,7 kg som svare til 20% at hans kropsvægt.

Tirsdag og onsdag har Hjalte været astmatisk. Det vil sige, slem hoste som i perioder ikke kan stoppe igen, rallende vejrtrækning og vejrtrækningsbesvær. For det får han noget medicin på maske, som hedder Airomir. Bliver han så afkræftet af under-iltning at han ikke kan trække vejret dybt nok i masken, eller hoster han så voldsomt at han hoster medicinen ud af masken, inden han trækker vejret indad, skal vi på børneafdelingen og have en anden slags medicin. Det har vi været et par gange denne vinter. Denne gang kunne vi dog nøjes med at give Airomir her hjemme. Hjalte har været meget afkræftet og har sover meget. To dage i sidste uge, faldt han i søvn omkring kl 16:30-17:00 og vågnede ikke før næste morgen. Vi har derfor besluttet at Hjalte for eftertiden, ikke skal have hele dage i børnehaven. Han kan simpelthen ikke holde til det. I dag var han tilbage i børnehave og jeg hentede ham kl 13:30. Så kunne vi lige nå hjem og få en lur på 1,5 time og det passede perfekt.

Ugens husmoderlige råd 

Hvis vi lige skal have et lille hurtigt husmoder-trick med, her på falderebet, må det absolut være denne lille finte, som jeg har brugt et par gange, denne uge;
Hvis man, som jeg, ofte bager kager, med et eller andet "snask" på toppen. F.eks. brunsviger eller drømmekage. Så ved man også godt, at der er stor sandsynlighed for at det her "snask" drypper lidt ned i bunden af ovnen. Læg et stykke bagepapir i bunden af ovnen. Når kagen er færdig og ovnen er kølet af, kan man lige så let tage bagepapiret, med de uheldige dryp, ud og smide det i skrældespanden. Så undgår man en hel del rengøring af ovnen.
Og hvorfor er det så vigtigt at bage kage, mindst en gang om ugen? Fordi at børn, alle dage gerne har ville have søde sager, men slik er dyrt og fyldt med tilsætningsstoffer og ikke mindst farvestoffer. Kage er den billige løsning på weekend-guf.

Brunsviger: 

• Dej
• ¼ liter mælk
• 50 g gær
• 100 g blødt smør
• 2 spsk sukker
• ½ tsk groft salt
• 2 æg
• 500 g hvedemel
• Fyld
• 150 g smør
• 150 g brun farin (ca. 2½ dl)

• Bagetid: Ca. 25 min ved 200° i alm ovn
•                Ca. 25 min ved 180° i varmluft

Fremgangsmåde:

Lun mælken (må ikke overstige 37°, tjek med lillefingeren) rør gæren ud heri. Tilsæt de øvrige ingredienser. rækkefølgen er ikke vigtig, men det er en god idé at slutte af med mel. Dejen bliver sej, men blød og kan ikke, håndteres med hænderne, som andre gærdeje. Den bredes ud i en form på ca 25*30 cm. Jeg plejer at ligge bagepapir i formen, men man kan også smøre med flydende margarine eller smeltet smør. Som form bruger jeg et alm ildfast fad. Har du et bestemt fad, som du bruger til lasange, vil det passe perfekt til brunsvigeren. Hvis du synes det er lidt svært at få dejen bredt ordentligt ud, kan du dyppe en dejskraber eller bagsiden af en grydeske, i noget koldt vand og bruge den som værktøj. Vandet gør at dejen ikke klistre til redskabet. 

Sæt dejen til hævning et lunt sted, ca 20 minutter eller indtil den har løftet sig 2-3 cm. Imens dejen hæver skal fyldet laves. 

Smelt smøret i en gryde og tilsæt farin. Bladningen skal have et opkog for at binde sig til hinanden. Blandingen skal blive helt blank. 

Når dejen er hævet færdig, prikker man nogle huller i dejen, med fingrene. For at undgå at dejen klistre til dine fingre, kan du dyppe dem i mel for hvert prik. Hæld smør/farin blandingen ud over dejen og brug evt en dejskraber eller grydeske til at dække det hele til så al dejen er dækket. Bag nu kagen, midt i ovnen, i ca. 25 minutter.

Husk at flydende sukker er MEGET varmt og lad derfor kagen køle af mindst en halv time inden den nydes.

God fornøjelse :-)

Præsentation af vores familie

En ny begyndelse

Her starter min blog... Samtidig med et helt nyt familieliv skal til at begynde. 

I dag er det præcis 1 uge siden at vi fik den besked at vores mindste barn, Hjalte på 3 år, har svær MBL mangel. Vores hverdag kommer til at blive anderledes og vi kan aldrig få vores gamle liv tilbage. Nu handler det meste om Hjalte. Hele tiden tænker vi på, hvordan vi kan undgå at han bliver syg igen.

Vores familie:

Jeg selv hedder Michelle og er 27 år. Jeg har siden december 2012 gået hjemme med Hjalte, da han har været for syg til at gå i pasningsordning. Jeg har gjort det til min karriere at gå hjemme. Jeg passer børn, hus og ikke mindst mand. Jeg har også en lille butik her i hjemmet, som har åbent 3 timer om dagen, så der også er plads til Hjaltes sygdom.

Min mand hedder Henrik og er 43 år. Han er elektronikmekaniker i søværnet. Vi har været kærester siden 2007 og har sammen Hjalte. Henrik har også Zakarias fra et tidligere forhold.

Amanda er 9 år. Jeg har fået hende med en anden mand, men de har ingen kontakt og derfor ser vi allesammen Amanda som Henriks datter. Amanda er særligt sensitiv og er derfor ekstra opmærksom på de ting der sker omkring hende. Hun er også virkelig intelligent og meget flittig, både i skolen og her hjemme.

Hjalte er som sagt 3 år. Han har gennem hele sit liv været meget syg og d. 10. Marts i år fik vi så svar på hvorfor. Hjalte har svær MBL mangel og vi skal vi til at indrette vores liv meget mere efter det. Han har astmatisk bronkitis med anfald ca. hver uge i vinterhalvåret. Hjalte går i børnehave her i byen, i den mindste børnehave vi kunne finde. Der er kun 40 børn i hele institutionen og det er bare rigtig godt. Han har gået der i 3 måneder, men har været meget fraværende pga sygdom. Han har trods det, meget glad for at være der og har allerede skabt gode venskaber. 

Zakarias er 9 år og er Henriks søn fra et tidligere forhold. Zakarias har ADHD og andre psykiske problemstillinger og går på special-skolen Tejbjerg. Han har haft det rigtigt svært med det, at gå i skole. På Tejbjerg skolen håndtere de Zakarias godt og vi er mere fortrøstningsfulde nu. Zakarias fylder meget og tager meget tid og kræfter, men med den rette struktur, går det meget godt. 

Dette er vores familie og som I nok kan se, kan det blive besværligt at få plads til alle. Vi har én der er højlydt og udadreagerende og en anden, der er indadreagerende og særligt sensitiv overfor f.eks. lyd og især andres følelser. En tredje ligger med feber imens.... Der er hårdt brug for alle kræfter hver dag, som forældre i denne familie.

Samtidig skal vi hele tiden huske at kommunen kigger med. De er som en 12. mand på sidelinjen der skal vide alt, se alt, høre alt, følge med i alt. Jeg får tabt arbejdsfortjeneste til pasning af Hjalte, de timer han er for syg til at gå i børnhave. Fordi jeg var på SU da Hjalte først blev syg, får jeg timetakst som hvis jeg var på dagpenge. Så oveni alt dette, kæmper vi også for at få økonomien til at hænge sammen. 

Her på bloggen, er det planen at der skal komme tips og triks til husholdningens økonomi. Jeg synes jeg har fundet et par fine huller igennem tidens løb, med smarte måder at spare på.

Der vil komme andre husholdnings råd fra en ægte husmoder på kun 27 år. Det handler ikke om at stå i køkkenet i flere timer og kokkere. Det er der ikke tid til. Det kan godt være at jeg går hjemme, men det er der faktisk også en grund til.

Det skal også handle lidt om børnenes mange forskelligheder. Vi er netop igang med at finde en hverdag hvor der er plads til alle og som skåner alle mest muligt. Den rejse glæder jeg mig til at fortælle om.

Det kommer muligvis også til at handle lidt om parforhold, min forretning og måske lidt om veninder.

Glæd jer til at følge mig og min brogede familie, her på bloggen :-)

Venligst Michelle Brohus